Poruchy trávení, vstřebávání a metabolismu sacharidů; mukopolysacharidosy
Osnova sekce
-
Cíl lekce
Sacharidy jsou nedílnou součástí mnoha rostlin a živočichů, kde hrají nezastupitelnou metabolickou i strukturální úlohu. Trávení sacharidů v gastrointestinálním traktu člověka probíhá především v lumen tenkého střeva, kde jsou oligosacharidy a polysacharidy štěpeny hydrolytickými enzymy glykosidasami na monosacharidy (zejm. glukosa, fruktosa a galaktosa). Ty jsou následně absorbovány enterocyty a transportovány do krevního oběhu. Nejdůležitějším sacharidem je glukosa, která je pro většinu savců (kromě přežvýkavců) hlavním zdrojem energie. Glukosa tvoří základ pro syntézu dalších sacharidů potřebných pro organismus, jako jsou glykogen (energetická zásobárna), ribosa a deoxyribosa (součásti nukleových kyselin), galaktosa (součást laktosy v mléce), jako glykolipidy či v kombinaci s proteiny jako glykoproteiny a proteoglykany. Mezi choroby spojené s poruchou metabolismu sacharidů patří esenciální fruktosurie, dědičná intolerance fruktosy, galaktosemie, deficit glukosa-6-fosfátdehydrogenasy, choroby ze střádání glykogenu a nesnášenlivost laktosy. Vrozené poruchy glykosylace jsou spojeny s defektní syntézou glykoproteinů (a glykolipidů), zatímco mukopolysacharidosy jsou onemocnění vyvolaná poruchami degradace glykosaminoglykanů. Cílem této lekce je popsat základní procesy trávení, vstřebávání a metabolismu sacharidů a složených cukrů a poruchy s nimi spojené.
