Osnova sekce

◄Ateroskleróza a metabolický syndrom
►Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin

  • Cíl lekce

    Proteiny, základní molekuly živého organismu, zastávají celou řadu fyziologických funkcí. Působí jako receptory, enzymy, přenašeče, složky kontraktilních a motilitních systémů, protilátky, faktory krevního srážení či hormony. Biologická funkce proteinu je předurčena jeho přirozenou (nativní) strukturou, která je zakódována v jeho primární struktuře (pořadí aminokyselin). Degradace proteinů je zajištěna činností intracelulárních (lyzosom, cytosol) i extracelulárních (GIT) hydrolytických enzymů označovaných jako peptidasy. Výsledkem rozkladu proteinů je směs volných aminokyselin, které jsou transportovány do buněk těla prostřednictvím specifických transportních systémů a dále využity. S degradací proteinů a transportem aminokyselin souvisí celá řada poruch – např. poruchy žaludeční sekrece, poruchy pankreatické sekrece, malabsorpce aminokyselin (např. Hartnupova nemoc), poruchy lyzosomální degradace či poruchy cytosolické cesty degradace. Cílem této lekce je popsat základní procesy trávení proteinů jak v GIT, tak uvnitř buněk těla, vstřebávání aminokyselin a poruchy s nimi spojené.

    • Přehled metabolismu proteinů Stránka
    • Trávení proteinů a vstřebávání aminokyselin v GIT Stránka
    • Poruchy trávení proteinů a vstřebávání aminokyselin v GIT Stránka
    • Intracelulární degradace proteinů Stránka
    • Degradace proteinů a její poruchy Soubor
    • Test: Degradace proteinů a její poruchy
    • Použitá literatura

      Baskin KK, Taegtmeyer H (2011) Taking pressure off the heart: the ins and outs of atrophic remodelling. Cardiovasc Res. 90:243-50.

      Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L (2006) Biochemistry. 6th edition. W. H. Freeman, New York, 1050 pp.

      Bröer S, Palacín M (2011) The role of amino acid transporters in inherited and acquired diseases. Biochem J. 436: 193-211.

      Harvey R, Ferrier D (2011) Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry. 5th edition. Wolters Kluwer, Baltimore, 520 pp.

      Holeček M (2006) Regulace metabolizmu cukrů, tuků, bílkovin a aminokyselin. 1. vydání. Grada, Praha, 286 s.

      Horton RA, Moran LA, Scrimgeour G, Perry M, Rawn D (2006) Principles of Biochemistry. 4th edition. Pearson Prentice Hall, 896 pp.

      Ledvina M, Stoklasová A, Cerman J (2004) Biochemie pro studující medicíny I. a II. díl 1. vydání. Karolinum, Praha, 562 s.

      Lorkowski G (2012) Gastrointestinal absorption and biological activities of serine and cysteine proteases of animal and plant origin: Review on absorption of serine and cysteine proteases. Int J Physiol Pathophysiol Pharmacol. 4:10-27.

      Mattern MR, Eddins MJ, Agarwal S, Sterner DE, Kodrasov MP, Suresh Kumar KG, Wu J, Nicholson B (2014) Proteasome Inhibitors Versus E3 Ligase Inhibitors for Cancer Therapy. In: Ping Dou Q (ed.) Resistance to Proteasome Inhibitors in Cancer. 1st edition. Springer, Cham, pp. 291-316.

      Mescher AL (2015) Junqueira's Basic Histology. 14th edition. McGraw-Hill Education, New York, 572 pp.

      Murray RK, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Rodwell VW, Weil PA (2012) Harperova ilustrovaná biochemie, 5. vydání, Galén, Praha, 730 s.

      Silbernagl S, Lang F (2012) Atlas patofyziologie. 2. vydání. Grada, Praha, 416 s.

      Stoka V, Turk V, Turk B (2016) Lysosomal cathepsins and their regulation in aging and neurodegeneration. Ageing Res Rev. 32:22-37.

◄Ateroskleróza a metabolický syndrom
►Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin