Poruchy trávení a vstřebávání lipidů
Následující schéma (Obr. 9) uvádí přehled příčin poruch trávení a vstřebávání lipidů.
Obr. 9. Přehled poruch trávení a vstřebávání lipidů
Poruchy lipas
Úplný vrozený defekt produkce pankreatických lipas je vzácný a dlouhodobě obtížně slučitelný se životem, i když při včasné diagnóze přichází v úvahu substituční terapie podobně jako u snížené produkce z jiných příčin. Získané poruchy produkce lipas jsou naopak velmi časté a provázejí choroby pankreatu, zejména chronickou pankreatitis nebo fibrózu pankreatu. U nádorů pankreatu je samozřejmě nejzávažnější samotná existence nádoru a jeho chirurgická léčba, doplnění trávicích enzymů je druhotné.
Další častou poruchou je omezení transportu lipas (a obecně trávicích enzymů) z pankreatu do duodena, nejčastěji v důsledku částečného nebo úplného uzávěru pankreatických vývodných cest kamenem (např. žlučovým kamenem uzavírajícím společný vývod žlučových a pankreatických cest). Nebezpečí takového uzávěru a městnání spočívá v aktivaci trávicích zymogenů již v pankreatu. Podobně jako při akutní pankreatitidě (která může být primární, nebo je výsledkem městnání) dochází k rozrušení buněčných membrán a proteolýze buněk pankreatu až k akutní nekróze pankreatu.
Poruchy žluči a žlučových kyselin
Zde přichází v úvahu snížená produkce žluči nebo snížené vylučování při jaterních chorobách, případně ztráty z gastrointestinálního systému (zvýšená motilita, průjmy chologenní nebo z jiných příčin). Ztráty žluči mohou být kompenzovány zdravými játry plně nebo částečně (Obr. 10).
Obr. 10. Kompenzovaná (panel B) a nekompenzovaná ztráta (panel C) žlučových kyselin, panel A ukazuje normální stav (upraveno z Thielmann a Till 1985).
Cholelitiáza – žlučové kameny
Běžnou příčinou poruch trávení z nedostatku žluči v tenkém střevě jsou žlučové kameny. Žlučové kameny vznikají při nepoměru mezi koncentracemi základních složek žluči, jimiž jsou cholesterol, soli žlučových kyselin, fosfolipidy a bilirubin. Podle převažující složky se rozlišují kameny
- cholesterolové (charakteristické pro nadměrný příjem lipidů v potravě)
- pigmentové, které jsou charakteristické zvýšeným obsahem bilirubinu (typické pro hemolytický ikterus, cholestázu a zánět žlučových cest)
- smíšené (nejčastější).
O udržení žluči v jediné fázi nebo o vzniku kamenů rozhoduje poměr jejích základních složek. Obrázek 11 ukazuje relativně omezené podmínky pro udržení žluči v micelární fázi. Relativně vysoký podíl cholesterolu nebo nízký podíl solí žlučových kyselin je základem pro tvorbu litogenní žluči a žlučových kamenů.
Obr. 11. Trojúhelník vztahu koncentrací základních složek žluči k tvorbě žlučových kamenů (podle Murray et al. 2001). Plocha pod linií ABC představuje zónu, v níž tvoří cholesterol, soli žlučových kyselin a fosfolipidy jedinou fázi. Bod P je příkladem stabilního složení žluči obsahující 5 % cholesterolu, 15 % fosfatidylcholinu a 80 % žlučových solí a spadá dovnitř zóny jediné fáze micelární tekutiny. Žluč se složením nad linií ABC obsahuje nadbytek cholesterolu v supersaturovém stavu nebo v precipitované formě.