Patobiochemie
Osnova témat
-
Patobiochemie
Autoři
Doc. PharmDr. Iva Boušová, Ph.D., Prof. MUDr. Jaroslav Dršata, CSc. a RNDr. Miloslav Macháček, Ph.D.
Katedra biochemických věd
Farmaceutická fakulta v Hradci Králové
Cíl kurzu
Patobiochemie se zabývá poruchami biochemických dějů v organismu, biochemickými změnami v průběhu chorobných stavů a snaží se o jejich vysvětlení na molekulární úrovni. Součástí kurzu jsou též některé aspekty fyziologické biochemie člověka, které do patobiochemie uvádějí (např. biochemie trávení a vstřebávání, syntéza a odbourávání hemoglobinu, metabolismus lipoproteinů apod). Cílem kurzu je přispět k přípravě studentů studijního programu Farmacie pro budoucí pochopení významu a mechanismu farmakoterapeutických zásahů v organismu, tedy zejména pro farmakologii, zároveň též přispívat k prohloubení zdravotnického vzdělání farmaceuta.
Seznam témat
2. Oxidační stres, antioxidační ochrana
3. Zánět
5. Dědičné metabolické poruchy – obecná část
6. Poruchy trávení a vstřebávání lipidů; lipidózy; steatóza jater
7. Metabolismus lipoproteinů, dyslipoproteinemie
8. Regulace glykemie a její poruchy; diabetes mellitus
9. Poruchy trávení, vstřebávání a metabolismu sacharidů; mukopolysacharidosy
10. Ateroskleróza a metabolický syndrom
11. Degradace proteinů a její poruchy
12. Poruchy skládání proteinů – neurodegenerativní onemocnění
13. Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin
14. Poruchy metabolismu hemu a hemoglobinu
15. Poruchy metabolismu purinových a pyrimidinových bazí
16. Poruchy hormonální regulace
Literatura
Fernandes J a kol. (2008) Diagnostika a léčba dědičných metabolických poruch. 1. vydání. Triton, Praha, 608 s.
Halliwell B, Gutteridge J (2015) Free Radicals in Biology and Medicine. 5th edition. Oxford University Press, Oxford, 896 pp.
Harvey R, Ferrier D (2011) Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry. 5th edition. Wolters Kluwer, Baltimore, 520 pp.
Krejsek J, Andrýs C, Krčmová I (2016) Imunologie člověka. 1. vydání. Garamon, Hradec Králové, 496 s.
Kumar V, Abbas AK, Aster JC (2014) Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edition. Elsevier, Canada, 1472 pp.
Masopust J (2003) Patobiochemie buňky. 1. vydání. 2. LFUK, Praha, 344 s.
Matouš B (2010) Základy lékařské chemie a biochemie. 1. vydání. Galén, Praha, 540 s.
Murray RK, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Rodwell VW, Weil PA (2012) Harperova ilustrovaná biochemie, 5. vydání, Galén, Praha, 730 s.
Rubin R, Strayer DS (eds.) Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine. 6th edition. LWW, Baltimore, 1464 pp.
-
Cíl lekce
Transport lipidů, pocházejících z potravy i syntetizovaných v organismu, je mezi jednotlivými tkáně a orgány umožněn díky vzniku lipoproteinových částic. Jedná se o komplexy nepolárních (triacylglyceroly a estery cholesterolu) a amfipatických lipidů (fosfolipidy, cholesterol) s proteiny (tzv. apoproteiny), které umožňují přenos lipofilních látek v hydrofilním prostředí krevní plasmy. Kromě toho, že umožnují transport lipidů, působí apoproteiny jako kofaktory a regulátory enzymů metabolizujících lipoproteiny, umožňují jejich vazbu na specifický receptor na buněčné membráně a jsou potřebné pro tvorbu a sekreci lipoproteinů v buňkách. Lipoproteiny vznikají v jaterních a střevních buňkách a liší se složením, hustotou a funkcí. Klasifikace jednotlivých frakcí je v současnosti založena na jejich hustotě, která závisí na obsahu nepolárních lipidů (zejm. triacylglycerolů) v jádře lipoproteinu. Poruchy tvorby a utilizace lipoproteinů vedou ke vzniku dyslipoproteinemií (hyper- a hypolipoproteinemií), které jsou buď vrozené, nebo získané, doprovázející jiná onemocnění (např. diabetes mellitus). Cílem této lekce je popsat základní procesy vzniku a metabolismu lipoproteinů, jejich funkce a složení. Diskutován je rovněž metabolismus cholesterolu, jako nedílné součásti lipoproteinů, a jeho regulace. V poslední části jsou popsány poruchy metabolismu lipoproteinů – dyslipoproteinemie, jejich klasifikace a klinické projevy.