Patobiochemie
Тематический план
-
Patobiochemie
Autoři
Doc. PharmDr. Iva Boušová, Ph.D., Prof. MUDr. Jaroslav Dršata, CSc. a RNDr. Miloslav Macháček, Ph.D.
Katedra biochemických věd
Farmaceutická fakulta v Hradci Králové
Cíl kurzu
Patobiochemie se zabývá poruchami biochemických dějů v organismu, biochemickými změnami v průběhu chorobných stavů a snaží se o jejich vysvětlení na molekulární úrovni. Součástí kurzu jsou též některé aspekty fyziologické biochemie člověka, které do patobiochemie uvádějí (např. biochemie trávení a vstřebávání, syntéza a odbourávání hemoglobinu, metabolismus lipoproteinů apod). Cílem kurzu je přispět k přípravě studentů studijního programu Farmacie pro budoucí pochopení významu a mechanismu farmakoterapeutických zásahů v organismu, tedy zejména pro farmakologii, zároveň též přispívat k prohloubení zdravotnického vzdělání farmaceuta.
Seznam témat
2. Oxidační stres, antioxidační ochrana
3. Zánět
5. Dědičné metabolické poruchy – obecná část
6. Poruchy trávení a vstřebávání lipidů; lipidózy; steatóza jater
7. Metabolismus lipoproteinů, dyslipoproteinemie
8. Regulace glykemie a její poruchy; diabetes mellitus
9. Poruchy trávení, vstřebávání a metabolismu sacharidů; mukopolysacharidosy
10. Ateroskleróza a metabolický syndrom
11. Degradace proteinů a její poruchy
12. Poruchy skládání proteinů – neurodegenerativní onemocnění
13. Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin
14. Poruchy metabolismu hemu a hemoglobinu
15. Poruchy metabolismu purinových a pyrimidinových bazí
16. Poruchy hormonální regulace
Literatura
Fernandes J a kol. (2008) Diagnostika a léčba dědičných metabolických poruch. 1. vydání. Triton, Praha, 608 s.
Halliwell B, Gutteridge J (2015) Free Radicals in Biology and Medicine. 5th edition. Oxford University Press, Oxford, 896 pp.
Harvey R, Ferrier D (2011) Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry. 5th edition. Wolters Kluwer, Baltimore, 520 pp.
Krejsek J, Andrýs C, Krčmová I (2016) Imunologie člověka. 1. vydání. Garamon, Hradec Králové, 496 s.
Kumar V, Abbas AK, Aster JC (2014) Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edition. Elsevier, Canada, 1472 pp.
Masopust J (2003) Patobiochemie buňky. 1. vydání. 2. LFUK, Praha, 344 s.
Matouš B (2010) Základy lékařské chemie a biochemie. 1. vydání. Galén, Praha, 540 s.
Murray RK, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Rodwell VW, Weil PA (2012) Harperova ilustrovaná biochemie, 5. vydání, Galén, Praha, 730 s.
Rubin R, Strayer DS (eds.) Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine. 6th edition. LWW, Baltimore, 1464 pp.
-
Cíl lekce
Sacharidy jsou nedílnou součástí mnoha rostlin a živočichů, kde hrají nezastupitelnou metabolickou i strukturální úlohu. Trávení sacharidů v gastrointestinálním traktu člověka probíhá především v lumen tenkého střeva, kde jsou oligosacharidy a polysacharidy štěpeny hydrolytickými enzymy glykosidasami na monosacharidy (zejm. glukosa, fruktosa a galaktosa). Ty jsou následně absorbovány enterocyty a transportovány do krevního oběhu. Nejdůležitějším sacharidem je glukosa, která je pro většinu savců (kromě přežvýkavců) hlavním zdrojem energie. Glukosa tvoří základ pro syntézu dalších sacharidů potřebných pro organismus, jako jsou glykogen (energetická zásobárna), ribosa a deoxyribosa (součásti nukleových kyselin), galaktosa (součást laktosy v mléce), jako glykolipidy či v kombinaci s proteiny jako glykoproteiny a proteoglykany. Mezi choroby spojené s poruchou metabolismu sacharidů patří esenciální fruktosurie, dědičná intolerance fruktosy, galaktosemie, deficit glukosa-6-fosfátdehydrogenasy, choroby ze střádání glykogenu a nesnášenlivost laktosy. Vrozené poruchy glykosylace jsou spojeny s defektní syntézou glykoproteinů (a glykolipidů), zatímco mukopolysacharidosy jsou onemocnění vyvolaná poruchami degradace glykosaminoglykanů. Cílem této lekce je popsat základní procesy trávení, vstřebávání a metabolismu sacharidů a složených cukrů a poruchy s nimi spojené.